成人先天性房间隔缺损的门诊记录
病例介绍
患者年龄:26岁
患者性别:女
因反复头晕、乏力20年,加重伴心悸2周来诊。
查体:唇甲无紫绀,无杵状指(趾),胸骨左缘2、3、4肋间闻及1/6级收缩期杂音,心尖区/6级收缩期杂音,肺动脉瓣区第二心音稍亢进,周围血管征(-)。
既往无风湿热、关节疼痛病史。抗“O”血沉正常。
心脏彩超提示先天性心脏病,房间隔缺损(26 mm × 23mm)、二尖瓣关闭不全,瓣膜形态、结构尚可,肺动脉高压,全心扩大,心脏各腔室直径:LV 51mm、LA 39mm、RV 35mm、RA 53mm × 55 mm,肺动脉压83 mmHg。
医生说:
这是一位年轻成年女性先天心脏病、房间隔缺损、三尖瓣重度关闭不全。关键她是有一个重度肺动脉高压。这种情况,手术风险非常大。一般来讲,先天性心脏病一定要在6岁之前去做手术,因为过了6岁以后就有发生肺动脉高压的风险。肺动脉高压具体形成机制是:左心室负责把这个血液输送到全身,右心房负责回收血液,回收血液以后,给的心室,再到肺里面,进行氧合,再给到左房。所以,左心把有氧气的血输送到全身,右心把缺氧的血回收回来,再给到肺,重新氧合,再给到左心。房间隔缺损时,左房的血压力比较高,有一部分的顺着缺损就从左流向右。这样,右心就来了双份的血,既有从全身回来的血,又有从左心流出的血,两股血流合并就一起冲向了肺部。常年这样病态血流冲击,肺动脉提高压力来对抗这个双份的血流。到一定的程度,当肺动脉压和右心室收缩压持平的时候,那就是生命终结的时候,因为血是进不到肺里面,人就会出现呼吸困难。
患者目前重度的肺高压,83 mmHg,所幸的是,彩超报的是个左向右分流,目前勉强还有手术机会。两种手术方式:第一种,封堵。做封堵是优先推荐的,因为做封堵的话,手术的打击相对来说小一点。第二个,常规手术修补。但是在做这两个手术之前,第一件事要给做一个右心导管测压,评估这个手术的风险。另外,做食道超声看看这个到底适不适合封堵。而且,根据经验,不能完全封堵。缓冲三五年以后,再来做第二次封堵。
这个患者的病情不能再拖延了,一旦右向左分流,那就是艾生曼格综合征,那就只能双肺移植了。
病例图片
门诊随诊,医生画的示意图
2023-04-17
来源 | 健康界
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