病例介绍 

患者年龄：26岁

患者性别：女 

因反复头晕、乏力20年，加重伴心悸2周来诊。

查体:唇甲无紫绀，无杵状指(趾)，胸骨左缘2、3、4肋间闻及1/6级收缩期杂音，心尖区/6级收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音稍亢进，周围血管征(-)。

既往无风湿热、关节疼痛病史。抗“O”血沉正常。

心脏彩超提示先天性心脏病，房间隔缺损（26 mm × 23mm）、二尖瓣关闭不全，瓣膜形态、结构尚可，肺动脉高压，全心扩大，心脏各腔室直径:LV 51mm、LA 39mm、RV 35mm、RA 53mm × 55 mm，肺动脉压83 mmHg。

医生说：

这是一位年轻成年女性先天心脏病、房间隔缺损、三尖瓣重度关闭不全。关键她是有一个重度肺动脉高压。这种情况，手术风险非常大。一般来讲，先天性心脏病一定要在6岁之前去做手术，因为过了6岁以后就有发生肺动脉高压的风险。肺动脉高压具体形成机制是：左心室负责把这个血液输送到全身，右心房负责回收血液，回收血液以后，给的心室，再到肺里面，进行氧合，再给到左房。所以，左心把有氧气的血输送到全身，右心把缺氧的血回收回来，再给到肺，重新氧合，再给到左心。房间隔缺损时，左房的血压力比较高，有一部分的顺着缺损就从左流向右。这样，右心就来了双份的血，既有从全身回来的血，又有从左心流出的血，两股血流合并就一起冲向了肺部。常年这样病态血流冲击，肺动脉提高压力来对抗这个双份的血流。到一定的程度，当肺动脉压和右心室收缩压持平的时候，那就是生命终结的时候，因为血是进不到肺里面，人就会出现呼吸困难。

患者目前重度的肺高压，83 mmHg，所幸的是，彩超报的是个左向右分流，目前勉强还有手术机会。两种手术方式：第一种，封堵。做封堵是优先推荐的，因为做封堵的话，手术的打击相对来说小一点。第二个，常规手术修补。但是在做这两个手术之前，第一件事要给做一个右心导管测压，评估这个手术的风险。另外，做食道超声看看这个到底适不适合封堵。而且，根据经验，不能完全封堵。缓冲三五年以后，再来做第二次封堵。

这个患者的病情不能再拖延了，一旦右向左分流，那就是艾生曼格综合征，那就只能双肺移植了。

病例图片

门诊随诊，医生画的示意图

2023-04-17

来源 | 健康界

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