日前，首都医科大学三博脑科医院副院长林志雄教授、周忠清主任、齐雪岭主任、昆明三博脑科院长张永力、福建三博福能脑科医院副院长翁超群、陈金桃医师等在国际SCI期刊《World Neurosurgery》（世界神经外科）发布了《儿童乳头型颅咽管瘤的诊断与治疗》学术研究，该研究在世界上首次确认儿童乳头型颅咽管瘤（PPCP）的存在，并分析影像特征与术前诊断及病理学特点。该研究旨在评估儿童乳头型颅咽管瘤的特征并提出快速诊断的诊断标准，以降低患者的致残率和死亡率，并减少与误诊相关的成本。

既往文献认为乳头型颅咽管瘤均在成人，2018年开始通过BRAFv600E组化鉴定，有了零星个案报道儿童有此型颅咽管瘤，（之前有个案报道，但无免疫组化鉴别诊断），同时明确诊断之前经常被误诊。

该研究包括 5 名 PPCP患者的数据是从2017年3月至2021年5月三博脑科医院管理集团收治1032例颅咽管瘤患者组患者的人口统计、临床表现、肿瘤影像学特征，组织病理学结果，手术分析方法和术后结果。

儿童乳头型颅咽管瘤在术中被误诊为鞍区脓肿或Rathke’s囊肿。 术前MRI成像显示所有肿瘤均位于鞍膈下，囊壁强化。 CT扫描呈散在的高密度征象。肿瘤可以通过手术全切治疗，术后所有病例，均无复发。通过测序和免疫组织化学在所有病例中证实了 BRAF V600E 突变。免疫组化显示肿瘤存在肉芽肿和炎症特征，以及MPO、CD3、CD20、CD38、CD68和CD163等炎症指标表达。

本研究证明了儿童乳头型颅咽管瘤的误诊是手术治疗失败的原因。 研究建议，如果术前MRI显示鞍状膈下肿瘤伴瘤壁强化，并且CT显示肿瘤内散在高密度征象，则可以实现 儿童乳头型颅咽管瘤的快速诊断。从而实现安全、有效的肿瘤切除。 该研究还提出，儿童乳头型颅咽管瘤诊断和治疗策略可以降低患者的致残率和死亡率，并减少与误诊相关的成本。

来源 | 健康界

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