治疗哪里比较好？髓母细胞瘤可分为神经胶质瘤或儿童时期原始神经外胚层肿瘤（参见神经外膜肿瘤，原发性）。肿瘤比较常见于10岁以下的儿童，比较典型的部位是小脑蚓。髓母细胞瘤在整个颅内硬膜内轴上具有很高的扩散倾向。

  髓母细胞瘤的治疗哪里比较好？全球范围内，儿童髓母细胞瘤治疗进展如何？对于儿童髓母细胞瘤，70年代前通常采用单纯的手术治疗，整体预后普遍较差，70年代后出现手术＋放疗、辅助化疗，以及80年代以后出现多中心跨学科联合治疗的方式，整体预后改善较大。其中，手术联合放化疗的治疗策略可使患者总体5年生存率达到50％以上。尽管如此，由于大剂量放疗对患儿认知、生长发育和继发肿瘤都有一定的影响，故靶向治疗和个体化治疗逐渐成为儿童髓母细胞瘤研究领域最受关注的方向。 

  2016年WHO中枢神经系统指南依据分子分型将髓母细胞瘤做了亚型分类，分别为WNT/SHH、Group3、Group4和NOS型。根据文献报道，WNT型患者约为11％，预后较好，其5年生存率可达90-100％，这部分患者属于低危，部分专家认为术后只需进行常规化疗或减量放疗；SHH型患者约为28％，预后次于WNT型，其5年生存率达80％左右，这部分患者属于标危，手后进行标准放化疗即可。但是部分SHH型患者伴有TP53突变，属于极高危，预后极差，术后常规化疗基础上还可联合干细胞治疗；Group3型患者约为27％，是4种亚型中预后较差的一种；Group4型患者约为34％，是髓母细胞瘤中比较常见的亚型。

  髓母细胞瘤的治疗哪里比较好？加拿大多伦多大学儿童医院（SickKids）作为世界上知名的儿童医院以及北美排名前三的儿童专科医院，对于髓母细胞瘤的治疗和研究极为深入，且取得了诸多建设性的成果

  多伦多大学附属儿童医院建立于1875年，也称多伦多儿童医院(The Hospital for Sick Children或SickKids)是附属于加拿大多伦多大学的儿童医院，是加拿大规模较大的集治疗、科研和教学为一体的儿童医院之一，病童医院排名在北美前三。 

  成果1、四大分型外还有12个不同的亚型  

  来自加拿大多伦多大学儿童医院（SickKids）的研究人员发现，这四个亚型还进一步分为12个不同的亚型，研究人员称之为“The dirty dozen”。这些亚型表现出不同的临床行为，标志着朝向髓母细胞瘤儿童开发个性化治疗迈出了重要一步。

  该研究分析了来自世界各地的763份冷冻髓母细胞瘤样本，这些样本通过位于加拿大多伦多大学儿童医院（SickKids）的髓母细胞瘤先进基因组学国际联盟（MAGIC）收集。研究人员基于加拿大多伦多大学儿童医院（SickKids）开发的基因组数据，使用一种新的计算方法以识别髓母细胞瘤在生物学上不同的亚型。这是以这种综合方式分析的规模较大的髓母细胞瘤集合。 

  “通过这些跨学科合作以及各种类型数据的整合，我们可以在理解复杂的人类疾病方面取得实质性进展，并有助于改善患者的治疗和生活质量。”加拿大多伦多大学儿童医院（SickKids）的研究人员指出。 

  成果2、髓母细胞瘤也可通过血液传播  

  在2018年2月在线发表在Cell上的一项新研究中，加拿大多伦多大学儿童医院（SickKids）科学家发现：髓母细胞瘤可以像绝大多数癌症一样通过血液传播。 

  此前，临床医生认为成神经管细胞瘤通过脑脊液（CSF）传播，但SickKids研究人员发现癌症通过血液传播（血液传播），绕过身体然后回到大脑发展新的肿瘤。加拿大多伦多大学儿童医院（SickKids）研究人员检查了转移性髓母细胞瘤病例患者的原发肿瘤，转移性肿瘤和血液样本，发现转移性肿瘤的存在与血液中的循环肿瘤细胞之间存在相关性。与原发性肿瘤相比，这些循环肿瘤细胞与转移性肿瘤中的细胞更相似，提供了髓母细胞瘤细胞可以有效地从大脑，通过血液返回到大脑以发展为继发性肿瘤的证据。科学家通过使用小鼠模型证实了他们的发现，并观察到即使是源自血液的髓母细胞瘤肿瘤细胞也可以传播到大脑。

  发现髓母细胞瘤可通过血液传播，对疾病诊断和监测治疗反应具有重要意义，这意味着将来有可能通过血液样本诊断这些肿瘤，并可能提供有针对性的治疗，以防止髓母细胞瘤的扩散。 

  髓母细胞瘤5年生存率在SickKids大有突破  

  髓母细胞瘤大多数患者需要联合治疗，包括手术、放疗及化疗，虽然每种治疗方式都有迟发性并发症，但5年生存率一直在提升。目前的临床试验及未来的研究均着力于保持高治愈率的同时，降低治疗的副作用。根据美国儿童肿瘤学组(Children'sOncologyGroup,COG)的一项新近的研究给出结论：低危险组(>3岁，肿瘤无残留，无转移)的5年生存率有8成，高危险组(>3岁，肿瘤残留，转移)的5年生存率有6成，个别的可生存达十年以上。 

   目前在多伦多大学附属儿童医院(世界知名的儿童医院，加拿大六大自立儿童医院之一，加拿大规模较大的集治疗、科研和教学为一体的儿童医院之一，在北美排名前三)，低风险组患者5年生存率高于80%，高风险组5年生存率高于60%。但前提是要做到：

  1、大程度的外科手术切除

  2、放射治疗(减少头颅照射，避免照射3岁以下儿童)

  3、化疗(活性药物、自体干细胞移植、新药物) 

  加拿大多伦多大学儿童医院（SickKids）神经外科教授/大外科主任、世界神经外科学院前院长James T. Rutka教授在《The moleculargenetics of medulloblastoma:anassess mentofnewtherapeutictargets》这份研究中概述了遗传对于髓母细胞瘤的作用，以此更好地解释了髓母细胞瘤的分子异常，并对髓母细胞瘤胚胎信号通路异常进行了综合总结。此外，教授描述了目前关于髓母细胞瘤基因状态的研究策略，提出今后治疗髓母细胞瘤的新希望和新方法，例如可采用SNP平台阵列、下代基因测序以及干细胞治疗等。同时，JamesT.Rutka教授强调，医学研究者需要深入了解髓母细胞瘤的分子生物学，以开发针对这种肿瘤的新型治疗药物。

来源 | 健康界

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